X

Новости

Сегодня
Вчера
2 дня назад
20 сентября 2019
Фото: Фонд «Дедморозим»

Девочка-бабочка хочет жить

Маленькую пермячку с редким и тяжёлым заболеванием жители края спасли от страданий и боли, собрав средства на специальные медикаменты, которые выпускают только за границей. Но этого мало. Чтобы девочка могла жить дальше, надо менять законодательство.

Маше Ивановой всего два года: возраст, когда надо играть и радоваться всему, что тебя окружает. Но малышке каждый день приходится бороться с болью. С рождения девочке поставили страшный диагноз — буллёзный эпидермолиз. Таких детей ещё называют «бабочками». Сначала название рождает довольно красивые и радужные ассоциации, но на самом деле это только иллюзия. В реальности такие люди всю жизнь проводят в физических страданиях — их кожа хрупкая, как крылья бабочки.

У маленькой Маши очень выразительные глаза. Они отличаются открытостью, светятся радостью и в то же время таят в себе какое-то иное понимание жизни. Наверное, потому, что она каждый день испытывает боль, которую нам с вами не дано понять.

На 50 тысяч детей один ребёнок в мире рождается с диагнозом «буллёзный эпидермолиз». В России, по некоторым данным, детей с таким заболеванием в тяжёлой форме — полторы-две тысячи. И самая главная проблема в том, что врачей, способных лечить буллёзный эпидермолиз, в нашей стране нет. И лекарств нет. А больные есть. Только в Пермском крае живёт три малыша с подобным диагнозом, среди них — Маша Иванова.

Буллёзным эпидермолизом заразиться невозможно. Это генетическое заболевание: ребёнок получает дефектный ген от родителей ещё в момент зачатия. В нормальном состоянии этот ген отвечает за белок, соединяющий верхний слой кожи с более глубокими. Если ген нарушен, слои не могут держаться друг за друга и поэтому разрушаются при малейшем прикосновении. Маша Иванова даже не может крепко обнять свою маму: на щёчках могут образоваться раны. Но если дети-бабочки с рождения получают правильный уход, то они могут жить в будущем почти полноценной жизнью: учиться, работать, иметь семью. При неправильном уходе дети-бабочки не выживают.

Когда Маша появилась на свет, можно сказать что семья Ивановых начала жизнь с нуля. Пришлось научиться ухаживать за таким особенным ребенком, отрабатывать каждое движение и каждый жест. Ведь даже ванну нельзя нормально принять, если Маша сама себя задевает, то при трении сразу образуются раны. Фото: Фонд «Дедморозим»

«Когда Маша родилась, что мне только ни говорили, — вспоминает Ольга Иванова, мама Маши. — Говорили, что заболевание редкое, неизлечимое, что очень дорогие лекарства, что муж от меня уйдёт... Говорили: откажитесь от ребёнка, она никогда не сможет ходить... Не знаю, сколько бы она прожила, если бы всё сложилось именно так. Месяц или, может, меньше? Конечно, когда мы пришли из роддома домой, были круглосуточные слёзы».

Самый тяжёлый период у детей с этим заболеванием — до 3 лет, когда малыши ещё не осознают, что им можно делать, а что нельзя. Пока они не понимают, откуда берётся эта страшная боль. Маленькие дети пытаются ползти — и обдирают коленки до крови. Падают и, подставляя руки, сдирают кожу с ладошек. А если, не дай бог, приземляются на лицо, то лишаются кожи и там. При правильной заботе кожа с возрастом немного грубеет, больные начинают сами себя оберегать, избегают опасных ситуаций. Жить им становится немного проще. Но даже тогда с этими людьми, как с обычными, невозможно поздороваться за руку.

Семье Ивановых на самом раннем этапе помогли специалисты московского благотворительного фонда «БЭЛА». Они приехали в Пермь и показали, как правильно брать ребёнка на руки, как делать перевязки, какие для этого нужны медикаменты... Также они привезли с собой посылку с лекарствами на первое время.

«Маша начала развиваться и радовать нас, — улыбаясь, рассказывает мама девочки. — Она даже не пошла ножками, а побежала! И мы снова научились улыбаться. Знаете, она — отличная девчонка!».

Маленькая пермячка Маша Иванова каждый день живёт в коконе из эластических бинтов, которые не повреждают кожу. Открытым остаётся только лицо. Чтобы защитить малышку от боли, мама обрабатывает её кожу специальной мазью, надевает водолазку без швов, особенные перчатки и ботинки, чтобы не поранить. Бинтует коленки, локти, выбирает одежду из самой мягкой ткани и выворачивает её наизнанку, чтобы швы были наружу. Все медикаменты, бинты и эластичная одежда, созданная специально для таких детей, стоят очень и очень дорого. За год у семьи уходят сотни тысяч рублей.

Ест Маша тоже только специальную пищу — жидкую или хорошо измельчённую, так как изнутри её организм такой же хрупкий, как и снаружи. Но при всём этом девочка, как и все остальные дети, хочет играть, общаться со сверстниками и развиваться.

Родители Маши Ивановой стараются, чтобы ребенок жил настоящей полноценной жизнью. Во время прогулок, не пропускают ни одной детской площадки, даже в школу развития ребенка взяли наравне со всеми. Когда Маша подрастет, родители собираются отдать ее в музыкальную школу, чтобы научить Машу играть на фортепиано. Фото: Фонд «Дедморозим»

Лекарства, способного раз и навсегда излечить от этой болезни, ещё не придумали. Всё, что могут делать родители сегодня, — это ежедневно обрабатывать кожу своей малышки дорогостоящими зарубежными средствами, в приобретении которых семье помогли жители Пермского края.

В этом году состоялась акция помощи Маше. Чтобы дать девочке шанс на жизнь, пермяки перечисляли деньги на счёт фонда «Дедморозим». Надо было собрать 200 тыс. рублей, обеспечив тем самым ребёнка на целый год специальными медикаментами для ухода за кожей. Жители края собрали даже больше, чем требовалось, поэтому Маша Иванова получает сегодня необходимый уход, и боль возвращается к ней всё реже.

«Жители Пермского края нам очень помогли, — говорит Ольга Иванова, мама девочки-бабочки. — Мы успели купить необходимые зарубежные препараты ещё со складов в России по докризисным ценам. У нас дома сейчас забиты лекарствами и перевязочными средствами все шкафчики. Но так как перевязки и обработки надо делать каждый день, медикаменты быстро заканчиваются. В связи с санкциями поставки этих средств прекратились. И наш единственный выход — это друзья и близкие, которые маленькими партиями везут из-за границы необходимые нам медицинские препараты, чтобы пополнить наши запасы».

Для того чтобы Маша Иванова могла жить дальше, нужна помощь не разовая, а постоянная. Поэтому родители девочки вместе с фондом «Дедморозим» обратились в Министерство здравоохранения Пермского края.

«Буллёзный эпидермолиз сейчас входит в перечень редких (орфанных) заболеваний, и вроде бы семье должны предоставляться бесплатные медикаменты, — рассказывает Наталья Цветова, координатор фонда „Дедморозим“. — Но есть одна загвоздка — специальные перевязочные материалы, которые жизненно необходимы Маше, не входят в перечень бесплатно предоставляемых лекарств. Чтобы решить этот вопрос в пользу девочки, мы обратились в краевой минздрав. И теперь ждём, когда будет назначена комиссия по решению проблемы этой семьи. В Москве такой вопрос уже решён на местном уровне: там каждой семье, в которой есть ребёнок-бабочка, предоставляется ежегодная компенсация в размере одного миллиона рублей».

Сейчас Маша чувствует себя хорошо, она получает необходимую заботу, ходит в детскую школу развития, играет, рисует и радуется жизни, как обычный ребенок. А её родители мечтают только об одном — не бояться за завтрашний день своей малышки.

О проектеРеклама
Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС77-64494 от 31.12.2015 года.
Выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций.
Учредитель ЗАО "Проектное финансирование"
18+

Программирование - Веб Медведь